Інтерстиціальна пневмонія

Інтерстиційна (ідіопатична інтерстиціальна) пневмонія - первинне гостре або хронічне запалення проміжній тканині легенів неясної етіології, яке характеризується її фібропроліфератівнимі змінами і зниженням дихальної функції. Клініко-патологічна класифікація виділяє идиопатические інтерстиціальні пневмонії як окрему групу інтерстиціальних хвороб легенів (ІБЛ), точну поширеність яких складно оцінити через рідкісного встановлення правильного діагнозу. Серед безлічі проблем пульмонології інтерстиціальна пневмонія займає особливе місце, т. К. Характеризується тривалим важким перебігом, нерідко несприятливим результатом через неухильно прогресуючою фіброзної і склеротичній трансформації легких. При інтерстиціальної пневмонії майже завжди відзначається зниження якості життя і інвалідизація хворих.

Класифікація інтерстиціальної пневмонії

Група інтерстиціальних пневмоній включає в себе різні патоморфологічні форми захворювання. До них відносяться:

• звичайна інтерстиціальна пневмонія (ідіопатичний легеневий фіброз /фіброзуючий альвеоліт)
• неспецифічна
• гостра (синдром Хаммена-Річа)
• десквамативна (макрофагальна)
• лимфоидная (лімфоцитарна)
• криптогенная організується
• респіраторний бронхіоліт, асоційований з ІБЛ.

Поразка при інтерстиціальної пневмонії може бути вогнищевим або дифузним, а за обсягом може охоплювати цілу частку або всі легке.

Всі варіанти інтерстиціальної пневмонії мають деякі патогенетичні, морфологічні та клінічні відмінності, особливості перебігу та прогнозу. для идиопатического легеневого фіброзу (ІЛФ) типові порушення архітектоніки легких гетерогенного характеру, рубцювання інтерстиціальної тканини, "стільниковий" трансформація легких з безліччю тонкостінних порожнин без вмісту і інфільтрації, фокуси фібробластів. Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (НСІП) має картину однорідних запальних змін интерстиция і фіброзу з рідкісним виникненням фібробластичних фокусів. при гострої інтерстиціальної пневмонії (ГІП) спостерігаються різкий набряк альвеолярних стінок, утворення всередині альвеол ексудату і гіалінових мембран, часте розвиток інтерстиціального фіброзу.

Криптогенна організується пневмонія (КОП), або облітеруючий бронхіоліт з пневмонією протікає зі збереженням легеневої архітектоніки, організованим внутриальвеолярная ексудатом і дифузними поліпоподібний грануляціями в бронхіолах. при десквамативної формі (ДІП) виникає незначне рівномірне запалення інтерстицію легеневої паренхіми зі скупченням альвеолярнихмакрофагів в вистиланні альвеол. Лімфоїдна інтестіціальная пневмонія (ЛІП) проявляється поєднанням гомогенної вираженою лімфоцитарною інфільтрації інтерстицію і перібронхіальних лімфоїдних фолікулів. для респіраторного бронхіоліту типова бронхоцентрічная міграція альвеолярнихмакрофагів при мінімальних ознаках запалення і фіброзу альвеол і інтерстицію.

Найбільш часто зустрічаються ідіопатичний легеневий фіброз і неспецифічна форма інтерстиціальної пневмонії. ІЛФ більш характерний для літніх чоловіків (середній вік 65 років), інші форми ІІП частіше виявляються у пацієнток жіночої статі (35-55 років), а неспецифічна і десквамативна іноді виникають у дітей.

Причини інтерстиціальної пневмонії

Етіологія ідіопатичною інтерстиціальної пневмонії до кінця не вивчена. До захворювання може бути причетне порушення імунологічного гомеостазу, а пусковим фактором виступає якийсь антиген, до якого організм починає виробляти антитіла.

Розвиток даної патології можуть провокувати інфекційні агенти (мікоплазми, хламідії, пневмоцисти, легионелли, рикетсії, респіраторні віруси, CMV, вірус герпесу) І певні види пилу. Схильні до інтерстиціальної пневмонії палять або раніше палили особи, ВІЛ-інфіковані і хворі на СНІД (переважно діти). Лімфоїдна форма може поєднуватися з аутоімунними захворюваннями (синдромом Шегрена), Иммунопатии (гіпо- та гіпергаммаглобулінеміей). куріння - одна з головних причин десквамативної пневмонії і респіраторного бронхіоліту. Криптогенна організується пневмонія має зазвичай ідіопатичний характер, але можлива зв`язок з коллагенозами або медикаментозною терапією аміодароном, препаратами золота.

Запалення при інтерстиціальної пневмонії протікає по типу пневмоніту (альвеолита), носить найчастіше імунний неінфекційний характер, зачіпаючи, головним чином, альвеолярні стінки і внеальвеолярную сполучну тканину легенів, іноді з вторинної організацією ексудату всередині альвеол. Для інтерстиціальної пневмонії характерно первинне запалення інтерстиціальної тканини з накопиченням в ній імунокомпетентних клітин, що виділяють різні ушкоджують медіатори (оксиданти, інтерлейкін-1 та ін.) На ранній стадії і фіброгенні фактори, що викликають розвиток фібропроліфератівних реакцій, на пізній стадії.

Симптоми інтерстиціальної пневмонії

Хронічний перебіг (понад 12 місяців) властиво ІЛФ і липких підгострий / хронічне - НСІП- підгострий (місяці і роки) - ДІП і РБ- гостре / підгостре - КОП- раптове - ГІП. Клінічні форми інтерстиціальної пневмонії супроводжуються малопродуктивним (сухим або з незначною мокротою) кашлем, утрудненням дихання (відчуттям "неповного вдиху") І наростаючою задишкою, спочатку вираженою при навантаженнях, потім у спокої. Виникають болі в грудях, епізоди раптової нестачі повітря по ночах. Задишка обмежує активність пацієнта, супроводжується швидкою стомлюваністю, поганим сном, іноді втратою ваги.

Симптоми бронхіальної обструкції при ІЛФ спостерігаються тільки у 4% хворих, значно частіше вони відзначаються при десквамативної формі. У хворих може виявлятися "теплий" ціаноз шкірних покривів, який поступово охоплює все тіло. При КОП, НСІП, ЛІП можлива лихоманка. Прояви криптогенной форми часто нагадують симптоми бактеріальної пневмонії. Для ІЛФ, неспецифічної, десквамативної і лимфоцитарной інтерстиціальних пневмоній типові "пальці Гіппократа".

ІЛФ має непомітний початок з повільним наростанням задишки і кашлю, загальної слабкості, болів в м`язах і суглобах, відсутністю лихоманки і кровохаркання. Прогресування цієї форми супроводжується схудненням (аж до кахексії), розвитком дихальних порушень, первинної легеневої гіпертензії. важка дихальна недостатність з проявами легеневого серця при ІЛФ може сформуватися за період від 2-х місяців до 2-х років.

Симптоми гострої інтерстиціальної пневмонії (синдрому Хаммена-Річа) схожі з клінікою грипу і гострого респіраторного дистрес-синдрому. Спостерігається блискавичний перебіг з швидко прогресуючою дихальною недостатністю і високим відсотком летальних випадків.

Ускладненнями інтерстиціальної пневмонії можуть бути карнификация легкого з формуванням пневмосклерозу, розвиток "стільникового" легкого, дихальної та серцевої недостатності, приєднання вторинної бактеріальної інфекції. стадію "стільникового" легкого при інтерстиціальної пневмонії визначають як прогностично несприятливу в плані виникнення раку легкого.

Діагностика інтерстиціальної пневмонії

Діагностика інтерстиціальної пневмонії ускладнена, заснована на результатах анамнезу, фізикального огляду, рентгенографії і КТВР легких, дослідження ФЗД (спірометрії, бодіплетізмографіі) - торакоскопічної або відкритої біопсії легень.

При інтерстиціальної пневмонії виявляється м`яка крепітація: на ранній стадії, в основному, в прикореневих сегментах легких, на пізньої - по всіх легеневих полях і в верхівках легенів. Для ІЛФ типова инспираторная крепітація по типу "тріска целофану". Відзначаються жорстке дихання, вологі або сухі хрипи в легенях. При перкусії є невеличке скорочення звуку, відповідне області поразки.

Функціональні дихальні тести виявляють порушення вентиляції і розлади дифузійної здатності легень (при ІЛФ - рестриктивно типу з різким і вкрай різким зниженням легеневих обсягів). Рентгенологічними ознаками інтерстиціальної пневмонії можуть бути симетричні напівпрозорі затемнення по типу "матового скла", В основному в нижніх відділах легких- потовщення Междольковое і внутрідолькового інтерстіція- кістозно-фіброзні зміни, периваскулярная і перибронхиальная інфільтрація і тракційні бронхоектази. КТВР допомагає уточнити поширеність ураження легеневої тканини, оцінити стадію, активність і темпи прогресування фіброзного процесу. Важливим етапом діагностики інтерстиціальної пневмонії є біопсія легені з гістологічним аналізом біоптатів легеневої тканини. ЕхоКГ-симптоми порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу відзначаються тільки при достатньо високих показниках площі фіброзних змін у легенях.

Диференціальна діагностика інтерстиціальної пневмонії проводиться з бактеріальною пневмонією, туберкульозом, іншими ІБЛ. Лікувально-діагностичні заходи при інтерстиціальної пневмонії мають на увазі взаємодію пульмонолога, торакального хірурга, лікаря-рентгенолога, патоморфолога.

Лікування інтерстиціальної пневмонії

Рання діагностика інтерстиціальної пневмонії позитивно впливає на ефективність лікування і прогноз. У разі гострої форми інтерстиціальної пневмонії підтримку дихальної функції здійснюється за допомогою оксигенотерапії і штучної вентиляції легенів. Лікування інших форм базується на застосуванні глюкокортикостероїдів (ГКС) і цитостатиків, здатних надавати виражену протизапальну і імуносупресивну дію.

При НСІП, КОП, РБ-ІБЛ, ДІП та ЛІП показані високі або середні дози преднізолону тривалим курсом, при необхідності додавання цитостатичних препаратів. Відмова від куріння - обов`язкова умова дозволу десквамативної інтерстиціальної пневмонії і респіраторного бронхіоліту, асоційованого з ІБЛ. При ІЛФ використовують ГКС-монотерапию і більш кращі комбінації з азатіоприном або циклофосфамідом протягом як мінімум 6 міс. з ретельним моніторингом стану хворого.

В якості додаткових застосовуються антіфіброзним препарати (D-пеніциламін, колхіцин, інтерферон -1b). При розвитку гіпоксемії рекомендована киснева, при легеневій гіпертензії - вазодилататори. Ефективне застосування препаратів, що впливають на функціональну активність ендотелію - простагландинів, антиагрегантів, інгібіторів ендотеліну-1, антиоксидантів. при формуванні "стільникової легені" єдиним методом лікування інтерстиціальної пневмонії є трансплантація легень.

Прогноз інтерстиціальної пневмонії

Результат інтерстиціальної пневмонії залежить від форми захворювання і вираженості фіброзу легенів. Виживання хворих в середньому становить 5-6 років, при ІЛФ з розвитком пневмосклерозу і серцево-легеневої недостатності тривалість життя не перевищує 3 років. Гостра інтерстиціальна пневмонія навіть при своєчасному лікуванні має дуже високі показники смертності - до 50-70%.

Клінічне поліпшення і стабілізація стану пацієнта в результаті лікування неспецифічної інтерстиціальної пневмонії настає приблизно в 75% випадків-близько 35% хворих мають 10-річну виживаність. При десквамативної формі поліпшення / стабілізація спостерігаються в 2/3 випадків, а 5- і 10-річна виживаність досягає 93 і 69%, можлива повна ремісія. Більшість випадків лимфоцитарной інтерстиціальної і криптогенной организующейся пневмонії мають сприятливий прогноз. РБ-ІБЛ часто дозволяється при припиненні куріння, в деяких випадках має місце завзяте прогресування з рецидивами. Хворим ІЛФ регулярно проводиться вакцинація проти грипу і пневмококової інфекції.