Підковоподібна нирка

Підковоподібна нирка зустрічається в урології з частотою 10-15% від всіх ниркових аномалій, в співвідношенні 1 випадок на 500 новонароджених, до того ж у хлопчиків в 2,5 рази частіше, ніж у дівчаток. порок характеризується зрощенням нирок в області нижніх, рідше - верхніх полюсів, в результаті чого з`єднані нирки набувають "U"-образний вид, що нагадує підкову. При цьому кожна з нирок має свій сечовід, що впадає в сечовий міхур, і живлять судини. У 88,6% підковоподібні нирки аномальне кровообіг і незвичайна будова чашок.

У деяких випадках нирки можуть зростатися між собою медіальними поверхнями (т. Н. Галетообразная нирка), протилежними (верхній з нижнім) полюсами (S або L-подібна нирка), обома полюсами і серединною поверхнею (дискообразная нирка).

Підковоподібна нирка, зрощена нижніми полюсами, розташовується нижче фізіологічної межі (XI-XII грудних - II поперекового хребців). Перешийок подковообразной нирки може відповідати рівню IV-V поперекових хребців і зазвичай розташовується кпереди від аорти, нервових стовбурів і нижньої порожнистої вени. При різких рухах перешийок може тиснути на нерви і судини, викликаючи біль. при травмах живота зростає ризик ушкодження подковообразной нирки- крім того, дана аномалія привертає в виникненню в нирці різного роду урологічних захворювань. Підковоподібна нирка практично завжди поєднується з дистопією.

Причини формування подковообразной нирки

Формування подковообразной нирки є наслідком дісембріогенеза. У плода розвиток нирки проходить три послідовних стадії: предпочка (пронефрос), первинна нирка (мезонефрос) і вторинна нирка. Паралельно з розвитком вторинної нирки відбувається міграція парного органу в область майбутнього ложа в поперековій області. Остаточне формування і фіксація нирки закінчується вже після народження.

Підковоподібна нирка утворюється в результаті порушень процесів міграції та ротації нирки, обумовлених хворобами матері, інфекціями, впливом на плід шкідливих хімічних або лікарських речовин. У більшості випадків про справжні причини формування подковообразной нирки судити не представляється можливим.

Симптоми подковообразной нирки

У зв`язку зі специфікою топографії, іннервації і кровопостачання підковоподібна нирка може супроводжуватися характерним больовим симптомокомплексом: болем в області пупка, що виникає при перегині або розгинанні тулуба, в попереку, внизу живота, в епігастрії після фізичного навантаження. Здавлення перешийком нирки нервових сплетінь кореня брижі може викликати запори, спастичний біль у кишечнику, порушення кишкової перистальтики. На тлі постійного бойового синдрому може розвиватися емоційна нестійкість, неврастенія, істерія.

Венозна внутрипочечная гіпертензія, обумовлена здавленням судин подковообразной ниркою, іноді супроводжується гематурією. При стисненні нижньої порожнистої вени розвивається венозний застій в нижній половині тіла: набряки нижніх кінцівок, варикоз вен нижніх кінцівок і малого тазу, асцит. У жінок підковоподібна нирка може викликати порушення менструального циклу і передчасні пологи.

Стиснення перешийком початкового відділу сечоводу створює перешкоду для відтоку сечі з мисок, що призводить до розвитку пієлонефриту (19,4%), освіті каменів нирки (23,6%), гідронефроз (41,7%), артеріальної гіпертензії (15,2%). Існують відомості, що в перешийку подковообразной нирки частіше розвивається пухлинна трансформація клітин і рак нирки.

У ряді спостережень підковоподібна нирка не супроводжується ніякої симптоматикою і виявляється випадково. При ураженні подковообразной нирки будь-якими патологічними змінами клініку визначають симптоми розвиненого захворювання.

Підковоподібна нирка може поєднуватися з іншими вродженими вадами - поликистозом нирок, гідроцефалією, розщепленням хребта, пороками аноректальної системи, аномаліями скелета (ущелиною губи і піднебіння, полідактилія, клишоногістю).

Діагностика подковообразной нирки

План діагностичного обстеження при підозрі на подковообразную нирку включає УЗД, УЗДГ, екскреторну урографію або ретроградну пієлографію, ниркову артеріографію, сцинтиграфію, комп`ютерну томографію.

Урограмми при подковообразной нирці дозволяють розглянути низьке розташування органу, обмежену рухливість, нашарування тіней нижніх полюсів нирки на контур хребетного стовпа, тінь перешийка. При ретроградної пієлографії в перші хвилини візуалізується чіткий силует подковообразной нирки і її перешийка, низьке положення ниркових мисок, аномальне розташування чашок.

При УЗД нирок визначається відсутність смещаемости ниркових контурів, нетипове розташування ниркових мисок і змінена форма чашечек- при УЗДГ виявляється аномальне кровопостачання подковообразной нирки.

Виконання нефросцинтиграфии фіксує характерне накопичення радіонуклідного препарату у вигляді підкови, що обгинає хребетний стовп.

Ниркова ангіографія виконується для дослідження судинної архітектоніки подковообразной нирки, визначення кількості, локалізації та наявності додаткових судин, товщини і васкуляризації перешийка, що має важливе значення при плануванні операції.

Лікування подковообразной нирки

При відсутності клінічних проявів лікування подковообразной нирки не потрібно. Такі пацієнти підлягають спостереженню уролога (нефролога) для запобігання розвитку вторинних ускладнень. При пієлонефриті, ускладнює протягом подковообразной нирки, призначається відповідне курсове патогенетичне лікування.

У разі розвитку больової симптоматики, гидронефротической трансформації, каменеутворення, пухлин нирки показана диференційована хірургічна тактика.

При болях і порушеннях уродинаміки, зумовлених тиском перешийка, проводиться його розсічення і розведення кінців нирки з фіксацією в новому положенні. При ураженнях однієї з половин підковоподібної нирки і втраті її функцій виконується гемінефректомія.

При виявленні каменів в подковообразной нирці використовують різні методи їх видалення, що включають дистанційну літотрипсії, перкутанная нефролітотрипсії, пієлолітотомію, нефролітотомію.